当我们凝视一颗鸡蛋，那层薄薄的外壳总让人想要小心呵护。如果生命也如鸡蛋般脆弱，人生随时可能被一次疾病复发击碎，我们又该如何自处？
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），这个罕见的医学名词，就将这样一道残酷的考题横亘在一群人面前。
去年的5月25日“NMOSD患者关爱日”， 罕见病患者纪实视频《迈向0复发》将妍妍、慧君和张晋（以上均为化名）带入了公众视野。一年过去了，她们现在过得怎么样？在今年的525到来之际，我们重新走近这三位女性，倾听她们从裂痕中绽放的新生。
重锤落下的瞬间，她们和时间赛跑
NMOSD是一种高复发、高致残的罕见中枢神经系统自身免疫性疾病，主要累及视神经和脊髓，且多发于青壮年女性。每一个确诊数字背后，都是一个被改变的人生。
“先是没有力量，腿软，1 个小时后眼睛完全看不见了，3 个小时后，路也走不了了。”回忆起产后第12天的那次复发，张晋仍然心有余悸。看着嗷嗷待哺的婴儿，被死死钉在病床上的她曾绝望寻死，直到梦见自己死后父母无法承受的悲痛，才一下子清醒过来。
21岁那年，复发也像一记重锤猛然砸在妍妍的双腿上，短短一天之内便完全动弹不得，四个人才合力把她抬下楼紧急送医。因为下肢完全没有力气，妍妍在轮椅上根本坐不住，“一个劲地从轮椅上往下滑。”看着消瘦的母亲艰难推着自己，那一刻她深感无力与愧疚。
北京协和医院神经科主任医师徐雁教授对这种重锤般的“突袭“有着深刻的临床体会：
“通俗来说，NMOSD本质上是一场人体免疫系统‘误判’后对自身中枢神经系统发动的暴力攻击。当患者出现突发性视力急剧下降、视野缺损、肢体麻木或无力加重时，往往代表神经系统正在遭受猛烈攻击，此时必须分秒必争，迅速启动有效干预，否则将有极大风险留下不可逆的永久性残疾。”
裂痕重重，每一次复发都是不可逆的剥夺
可逆的视神经损伤，让慧君的左眼留下了永久的视野缺损。着急出门着撞破额头、倒水经常被烫，成了她的日常。然而，比肉体残缺更折磨人的，是随时可能引爆的“定时炸弹”。确诊后的一年多里，慧君深陷对未知的恐慌，长期的焦虑，让她整整两年多都依赖安眠药才能入睡。
与病魔缠斗了17年的妍妍，对“不可逆的剥夺”体会更深。在缺乏对症药物的年代，她曾经历过一年复发4次的至暗时刻。为了压制病情反复自行使用激素，让她体重飙升至140斤，后遗症更是波及视力、行动甚至大小便功能，为此她一度陷入深深的抑郁。
“NMOSD最残酷之处，就在于它的‘累积性损伤’。”徐雁教授指出，每一次复发，都会再一次激活患者体内的补体系统，在原本就脆弱的视神经和脊髓上留下无法完全修复的永久“裂痕”。这种累积的伤害，最终会导致患者的视力与肢体功能呈阶梯式丧失。
冰冷的临床数据印证了这种残酷：超90%的患者会在三年内复发[ 中国免疫学会神经免疫分会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2021, 28(6): 423-436.]，发病5年后，50%的患者需要依赖轮椅，62%的患者功能性失明或失明[ Kawachi I, Lassmann H. Neurodegeneration in multiple sclerosis and neuromyelitis optica[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2017, 88(2): 137-145..]。
“因此，面对NMOSD，我们的目光绝不能仅仅停留在急性期的事后补救上。”徐雁教授强调，想要真正保住患者现有的神经功能，帮她们找回正常生活的底气，就必须从根本上阻止裂痕的产生，将“0复发”作为长期管理的终极目标。
向着“0复发”的微光，她们迈向新生
幸运的是，随着单抗类创新靶向药物相继获批并纳入医保，NMOSD的治疗正式迈入了长效稳控的新纪元。“0复发”，这个曾经在黑暗中遥不可及的梦想，正真真切切地照进现实。
得益于创新药物的规范治疗，慧君已经成功实现了两年多“0复发”，经济负担也大幅下降。面对陷入崩溃的新病友，如今的慧君总是送上温柔的宽慰：“你可以害怕，甚至可以崩溃或者大哭，这非常正常。不要逼自己坚强，不要自己扛……一切交给时间吧。”
对于在轮椅上度过多年的张晋来说，新生的微光也来自社会组织的支持与自我心态的重构。在生活重建训练营里，“我跟正常人没什么不同，就是比别人矮一点”的信条解开了她的心结。现在的她能独自看病、逛公园，被问及现在最大的心愿时，这个被家人照顾了二十多年的母亲回答：“我不希望他们照顾我，希望我来照顾他们。”
而曾经把复发视作“定时炸弹”的妍妍，如今也实现了长达三四年的“0复发”。现在的她每天忙着考证提升自己，觉得自己更像“父母捧在手心里的一个普通的鸡蛋，需要呵护”。她笑着憧憬未来，希望能升职加薪，组建自己的家庭，让为她操劳多年的父母真正省心。
“看到患者摆脱复发的恐惧，不仅活下来，而且活得有质量，敢去计划明天，这是医生最欣慰的事。”徐雁教授为NMOSD病友们送上几点建议：一经确诊，必须尽早启动并坚持长程序贯治疗，绝不可盲目自行减药或停药；同时，要坚持定期随访，主动“狙击”复发隐患。在日常生活中，保持心情愉快、作息规律、防范感染，全方位阻断诱发复发的危险因素。
莫让复发，击碎人生。
生命或许如鸡蛋般易碎，但也会因为不屈的意志而愈加坚韧，只要循着科学的微光前行，每一道曾经残酷的裂痕里，终将孕育出滚烫而完整的新生。
（供图/阿斯利康）
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